Schmetterlingskrankheit: Wenn selbst kleine Berührungen zu Wunden werden

Epidermolysis Bullosa ist selten, für die Betroffenen kann die Erkrankung jedoch den gesamten Alltag bestimmen. Wunden, Schmerzen und aufwendige Verbandwechsel gehören je nach Ausprägung zum täglichen Leben.

Neben dermatologischer Expertise sind deshalb spezialisierte Wundversorgung, Schmerzmanagement und Unterstützung für die Familien entscheidend. Hier setzt auch URGO an: mit Lösungen für die moderne Wundversorgung und Engagement für Menschen mit EB. Wie wichtig dabei Austausch und Solidarität sind, zeigte Ende August der „URGO Trackday for Butterfly“ zugunsten von IEB DEBRA Deutschland am BILSTER BERG.

Epidermolysis Bullosa, kurz EB, umfasst eine Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen die Haut außergewöhnlich verletzlich ist. Schon geringe Reibung, Druck oder andere mechanische Belastungen können Blasen und offene Wunden verursachen. Ursache sind bei den erblichen Formen Veränderungen in bestimmten Genen. Sie betreffen Proteine, die für den Aufbau und die Stabilität der Haut wichtig sind. Weil die Haut der Betroffenen sinnbildlich so empfindlich wie die Flügel eines Schmetterlings ist, wird EB häufig als „Schmetterlingskrankheit“ bezeichnet.

Wie stark sich die Erkrankung auswirkt, unterscheidet sich erheblich. Zu den wichtigsten Formen gehören Epidermolysis Bullosa simplex, die dystrophe und die junktionale Epidermolysis Bullosa.

Manche Betroffene haben vergleichsweise leichte Beschwerden, bei anderen kommt es immer wieder zu großflächigen Wunden, Narben und weiteren gesundheitlichen Problemen. Eine deutsche Studie geht davon aus, dass mindestens 2.000 Menschen in Deutschland mit einer erblichen Form der Epidermolysis Bullosa leben.

Ein Alltag, bei dem selbst Selbstverständliches schwierig werden kann

Was für andere Menschen kaum einen Gedanken wert ist, kann für Menschen mit EB zur Herausforderung werden. Kleidung kann auf der Haut reiben. Bewegung kann neue Blasen auslösen. Körperpflege und Verbandwechsel können schmerzhaft sein. Auch Essen kann bei bestimmten Ausprägungen der Erkrankung Schwierigkeiten bereiten.

Vor allem die Versorgung der Haut bestimmt bei schweren Formen häufig den Tagesablauf. Blasen und Wunden müssen kontrolliert und behandelt werden. Verbände sollen die empfindliche Haut schützen und gleichzeitig so beschaffen sein, dass beim Entfernen möglichst keine zusätzlichen Verletzungen entstehen.

Bei Menschen mit vielen oder großflächigen Wunden kann die Versorgung entsprechend aufwendig sein. DEBRA Deutschland weist darauf hin, dass Verbandwechsel regelmäßig notwendig sein können und viel Zeit beanspruchen.

Hinzu kommen mögliche Einschränkungen der Beweglichkeit, chronische oder wiederkehrende Schmerzen und psychische Belastungen. Nicht nur die Erkrankten selbst sind davon betroffen. Auch Eltern, Partner und andere Angehörige übernehmen je nach Schwere der Erkrankung einen erheblichen Teil der Betreuung und Pflege.

Die finanziellen Auswirkungen lassen sich kaum mit einer einzigen Summe beschreiben. Sie reichen von medizinischer Versorgung über Hilfsmittel und Pflege bis hin zu Arbeitsausfällen von Betroffenen oder Angehörigen.

Eine europäische Untersuchung zur dystrophen Epidermolysis Bullosa errechnete für die untersuchten Patienten in Deutschland durchschnittliche gesellschaftliche Kosten von rund 79.400 Euro pro Jahr auf Preisbasis 2020. Darin enthalten waren direkte medizinische und nichtmedizinische sowie indirekte Kosten.

Die Summe ist ausdrücklich nicht mit den privaten Ausgaben einer einzelnen Familie gleichzusetzen. Außerdem untersuchte die Studie ausschließlich die dystrophe Form und basierte insgesamt auf Daten von 91 Patienten aus fünf europäischen Ländern. Für den deutschen Wert wurden dabei nur vier Patienten berücksichtigt. (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)

Warum spezialisierte Versorgung entscheidend ist

Menschen mit EB benötigen je nach Krankheitsform weit mehr als dermatologische Kontrollen. Denn die Erkrankung kann auch Schleimhäute, Ernährung und Beweglichkeit beeinträchtigen.

Bei schweren Verläufen ist deshalb eine spezialisierte, interdisziplinäre Versorgung entscheidend: Hautärztliche Expertise, fachgerechte Wundversorgung und Schmerzmanagement müssen mit weiteren Angeboten wie Ernährungsberatung, Physiotherapie und psychosozialer Begleitung zusammenwirken. Das EB-Zentrum des Universitätsklinikums Freiburg setzt dafür auf die Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen. Gerade bei einer seltenen Erkrankung ist der Zugang zu erfahrenen Behandlern wichtig, die Komplikationen früh erkennen und die Behandlung individuell abstimmen.

Besonders deutlich wird das bei der Wundversorgung im Alltag. Verbandwechsel müssen so geplant werden, dass empfindliche Haut möglichst nicht zusätzlich verletzt wird. Geeignete Wundauflagen sollen Wunden schützen, möglichst wenig anhaften und sich schonend entfernen lassen.

Gleichzeitig braucht es eine auf den Wundzustand abgestimmte Versorgung sowie eine vorausschauende Behandlung von Schmerzen und möglichen Infektionen. Da viele Verbandwechsel zu Hause stattfinden, sind verständliche Anleitungen und die Unterstützung von Eltern und anderen Angehörigen ebenso wichtig wie die Behandlung in spezialisierten Einrichtungen.

An dieser Stelle bringt URGO seine Expertise in der modernen Wundversorgung ein. Das Unternehmen entwickelt Wundauflagen für unterschiedliche Wundsituationen. Ein konkretes Beispiel ist die flexible Wundkontaktauflage UrgoTül, die nach Herstellerangaben auch zur Versorgung von Wunden infolge der Epidermolysis Bullosa vorgesehen ist.

Im Behandlungsalgorithmus des EB-Zentrums am Universitätsklinikum Freiburg wird sie als eine mögliche Wundauflage bei junktionaler und dystropher EB genannt. Welche Materialien im Einzelfall geeignet sind, müssen erfahrene Fachkräfte abhängig vom Wundbild und den Bedürfnissen der Betroffenen entscheiden.

Über die medizinischen Produkte hinaus engagiert sich auch die Foundation URGO für Menschen mit EB. Nach Angaben des Unternehmens unterstützt die Stiftung international unter anderem Schulungen für Pflegekräfte, die Anleitung von Familien bei der Wundversorgung und die Ausstattung von Versorgungseinrichtungen. Damit richtet sich das Engagement nicht nur auf die einzelne Wunde, sondern auch auf die Bedingungen, unter denen Menschen mit EB versorgt werden.

DEBRA Deutschland unterstützt Betroffene und Familien

Eine wichtige Anlaufstelle ist die Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V. DEBRA Deutschland. Der gemeinnützige Selbsthilfeverein wurde 1985 von einer Ärztin, Betroffenen und Eltern betroffener Kinder gegründet. Heute ist die Organisation Ansprechpartner für rund 300 Mitglieder sowie für medizinisches Fachpersonal, Ärzte und Krankenkassen.

Die Arbeit geht weit über die reine Vermittlung von Informationen hinaus. DEBRA fördert den Erfahrungsaustausch zwischen Betroffenen und Angehörigen, berät bei medizinischen, psychologischen und sozialen Fragen und sammelt Wissen über die Pflege und Versorgung von Menschen mit EB.

Gleichzeitig setzt sich der Verein dafür ein, Vorurteile und Benachteiligungen abzubauen. Auch Kontakte zu Fachleuten sowie die Förderung sinnvoller Forschungsprojekte gehören zu seinen Aufgaben.

Gerade bei einer seltenen Erkrankung spielt Vernetzung eine wichtige Rolle. Wer selbst betroffen ist oder ein erkranktes Kind versorgt, trifft im unmittelbaren Umfeld nur selten auf Menschen mit vergleichbaren Erfahrungen. Angebote wie Gesprächsgruppen, Veranstaltungen und der Austausch innerhalb der Selbsthilfe können deshalb wichtige Unterstützung bieten.

105 Teilnehmer und 21 Fahrzeuge für den guten Zweck

Wie Unterstützung auch außerhalb des medizinischen Alltags aussehen kann, zeigte am 28. August 2026 der „URGO Trackday for Butterfly“ im BILSTER BERG Drive Resort in Bad Driburg. Insgesamt kamen 105 Teilnehmer zusammen. Darunter waren Menschen mit Epidermolysis Bullosa, Familienangehörige, Freunde, Partner und weitere Unterstützer. 21 Fahrzeuge gingen an diesem Tag auf die Strecke. (urgo.de)

Organisiert wurde die Benefizveranstaltung von der URGO GmbH. Einen besonderen Anteil an Planung und Durchführung hatte Scarlett Franke, der URGO für ihr persönliches Engagement bei der Organisation dankte.

Unterstützt wurde die Veranstaltung von zahlreichen Partnern und Sponsoren, darunter alligatura med. consilium GmbH, Luxurychrono, DEBRA Research, ENGEL vonne RUHR, JLAB, mediset, Merz&Pabst, ml Medizinprodukte, OPED Wundversorgung, care4butterfly children, Chiesi, medipartner, Krystal Biotech, Wundex Wundversorgung und Memax Medizinprodukte GmbH.

Bereits am Veranstaltungstag kamen nach Angaben von URGO 13.882,80 Euro an Spenden für die Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V. DEBRA Deutschland zusammen. Weitere Spenden wurden zu diesem Zeitpunkt noch erwartet.

Andreas Miller, Geschäftsführer von IEB DEBRA Deutschland, fasste seine Eindrücke nach der Veranstaltung knapp zusammen: „Das war ganz unglaublich fantastisch. Für die Kinder. Und auch für alle anderen!“

Mit dem Trackday verbindet URGO sein Engagement für moderne Wundversorgung mit konkreter Unterstützung der Selbsthilfe. Die Spenden stärken die Arbeit von DEBRA Deutschland, während das gemeinsame Erlebnis Menschen mit EB, ihre Familien und Unterstützer zusammenbringt und der seltenen Erkrankung mehr öffentliche Aufmerksamkeit verschafft.

Für Menschen mit EB zählt der Unterschied nicht nur am Veranstaltungstag, sondern im Alltag. Eine möglichst schonende Wundversorgung, der Zugang zu erfahrenen Behandlern und die Entlastung der Familien können helfen, die Folgen der Erkrankung besser zu bewältigen. Die Verbindung aus medizinischer Expertise, Selbsthilfe und gesellschaftlichem Verständnis bleibt deshalb entscheidend.

Nach der Premiere soll das Engagement weitergehen. URGO kündigte bereits an, den „Trackday for Butterfly“ im Jahr 2027 erneut veranstalten zu wollen.